Лоренса липоатрофический диабет

(R.D. Lawrence, англ. эндокринолог, 1892—1968; греч. lipos жир + Атрофия синоним: синдром Лоренса, липоатрофический диабет, тотальная липодистрофия)

генерализованная атрофия жировой ткани (липоатрофия), проявляющаяся полным отсутствием жира в подкожной клетчатке.

Различают врожденный и приобретенный Л.л.д. Заболевание может выявляться в различном возрасте, но чаще Л.л.д. наблюдают у женщин до 40 лет после инфекции, беременности, черепно-мозговой травмы, стрессовых ситуаций. Однако конкретные причины возникновения Л.л.д. не выяснены. Предполагают, что в основе заболевания лежат врожденная неполноценность специфической ферментной системы и отсутствие циторецепторов, специфичных для триглицеридов (нейтральных жиров), на клеточной мембране адипоцитов, что приводит к нарушению депонирования жира в подкожной клетчатке и развитию гиперлипидемии. Большинство исследователей придерживаются «центральной» теории происхождения генерализованной липоатрофии. Из мочи больных Л.л.д. выделено вещество белковой природы, возможно гипофизарного происхождения, которое обладает выраженным жиромобилизующим действием. У экспериментальных животных это вещество вызывает развитие симптомов, напоминающих симптомы Л.л.д. Плазма крови больных Л.л.д. обладает повышенной липолитической активностью, что свидетельствует о наличии и в крови этих больных фактора с жиромобилизующими свойствами. Нарушение процессов депонирования жира в адипоцитах при Л.л.д. приводит к развитию вторичной гиперинсулинемии, что, однако, не восстанавливает депонирование жира в жировой ткани подкожной клетчатки. Развитию гиперинсулинемии способствует также нарушение метаболизма Инсулина: снижение функциональной активности паренхимы печени ввиду ее жировой дистрофии приводит к уменьшению захвата инсулина гепатоцитами и повышению его содержания в крови. Увеличению концентрации инсулина в крови может способствовать также уменьшение числа специфических инсулиновых циторецепторов на клетках-мишенях или снижение их сродства к инсулину. Патологический процесс усугубляется инсулинрезистентностью с последующим возникновением инсулинрезистентной гипергликемии.

Клиническая картина Л.л.д. включает в себя характерный внешний вид больных, обусловленный исчезновением жира из подкожной клетчатки и идиопатической гипертрофией скелетной мускулатуры, артериальную гипертензию, нарушение углеводного обмена вплоть до развития диабета сахарного (Диабет сахарный), гипертрихоз в результате практически всегда обнаруживаемых при Л.л.д. поликистозных яичников (Поликистозные яичники) и гиперандрогении. В крови повышено содержание триглицеридов (см. Жиры), неэтерифицированных жирных кислот (Жирные кислоты), общего Холестерина и его эфиров; содержание кетоновых тел (Кетоновые тела) в крови понижено даже при выраженном нарушении углеводного обмена. Базальный и стимулированный уровни инсулина в крови у больных Л.л.д. значительно выше нормы. Этим в определенной степени можно объяснить гипертрофию скелетной мускулатуры при Л.л.д., умеренный прогнатизм (см. Прикус), укрупнение кистей и стоп, спланхномегалию, часто наблюдаемые при Л.л.д. Хроническая эндогенная гиперинсулинемия способствует избыточному разрастанию соединительной ткани в паренхиматозных органах, а также в стенках сосудов, что приводит к сужению их просвета, что наряду со значительной гиперлипидемией способствует развитию даже у больных молодого возраста выраженной артериальной гипертензии и других нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Диагноз устанавливают на основании характерного внешнего вида больных и других клинических признаков Л.л.д., клинико-биохимических показателей, свидетельствующих о специфическом нарушении липидного и углеводного обменов. Дифференциальный диагноз проводят с гипермускулярной липодистрофией, при которой признаки нарушения жирового обмена выражены менее четко (см. Липодистрофия).

Лечение симптоматическое, направленное на снижение инсулинрезистентности, концентрации глюкозы в крови, величины АД, нормализацию жирового обмена. Патогенетическое лечение не разработано. В отдельных случаях уменьшению метаболических нарушений способствует применение бромкриптина (парлодела). При выраженном поликистозе яичников лечение оперативное. В тяжелых случаях прогноз заболевания серьезный.

Библиогр.: Бронштейн М.Э. и др. Морфофункциональные особенности яичников при синдроме генерализованной липодистрофии, Сов. мед., № 5, с. 102, 1988, библиогр.: Старкова Н.Т., Летова Е.К. и Тананова Г.В. Гиперинсулинемия — один из ведущих факторов патогенеза генерализованной липодистрофии, там же, № 9, с. 11, 1987, библиогр.; Старкова Н.Т. и др. Состояние жирового углеводного обмена при липодистрофиях, Пробл. эндокрин., т. 28, № 12, 1982, библиогр.