Крейтцфельдта — Якоба болезнь

I

прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением коры головного мозга, подкорковых узлов и спинного мозга. Большинство исследователей включает болезнь К. — Я. б. в группу медленных вирусных инфекций (Медленные вирусные инфекции). Определенную роль в развитии заболевания играет генетическая предрасположенность, о чем свидетельствуют высокая частота семейных случаев заболевания и поражение близнецовых пар.

Патогенез не известен. Установлено, что при этом заболевании в коре головного мозга снижена активность ряда ферментов, особенно лактатдегидрогеказы и ДРН-липоамид-дегидрогеназы, что указывает на нарушение окислительных процессов. Отмечается также общее снижение содержания липидов в ткани головного мозга, особенно в сером веществе.

При морфологическом исследовании головного мозга выявляются уменьшение его массы и объема, сглаженность извилин, выраженное расширение боковых желудочков, побледнение мягкой мозговой оболочки. Микроскопическая картина характеризуется дегенеративными изменениями нервных клеток и пролиферацией нейроглии в обширных участках коры, подкорковых образованиях, мозжечке, стволе мозга и спинном мозге. Демиелинизация проводящих путей и ассоциативных волокон носит вторичный характер по отношению к дегенеративным изменениям в нервных клетках. Чаще она наблюдается в области внутренней капсулы, передней спайки, мозолистого тела.

Клинические признаки К. — Я. б. обычно появляются в возрасте между 40—70 годами, однако описаны случаи начала заболевания в молодом возрасте. Различают нисходящий и восходящий типы развития заболевания. При нисходящем типе ранние симптомы представлены расстройствами корковых функций — снижением памяти, внимания, нарастающей деменцией, апраксией (Апраксия), моторной афазией (Афазия), слуховыми и зрительными галлюцинациями, зрительной агнозией (Агнозия), нарушениями поведения (апатией, беспокойством, раздражительностью, депрессией, эйфорией, агрессивностью и др.), Менее постоянны сенсорная Афазия, аграфия, алексия, нарушения схемы тела (Схема тела). При относительно редком восходящем типе вначале появляются спастические и (или) вялые параличи конечностей (монопарезы, парапарезы, тетрапарезы), тазовые расстройства (недержание мочи, кала или их задержка). Затем присоединяются расстройства координации движений, туловищная атаксия (Атаксии), Гиперкинезы в виде миоклоний, хореоатетоза, реже атетоза и тиков, бульбарная, псевдобульбарная мозжечковая или экстрапирамидная дизартрия. Патология черепных нервов проявляется глазодвигательными расстройствами, дефектом полей зрения. слабостью иннервации мышц лица, бульбарными и псевдобульбарными нарушениями. Снижение болевой, температурной, тактильной и глубокой чувствительности наблюдается чаще в ногах, реже — в руках, в области туловища и головы. Более редкими расстройствами чувствительности являются сильные боли и парестезии. Мышечный тонус меняется в зависимости от преимущественной локализации очагов поражения. При поражении периферического мотонейрона развивается гипотония мышц; повреждение центрального двигательного пути приводит к спастичности мышц, при поражении подкорковых узлов может отмечаться паркинсоноподобная мышечная ригидность. Сухожильные рефлексы повышены или снижены. Брюшные рефлексы обычно снижены. В поздней стадии заболевания вызываются рефлексы орального автоматизма — сосательный, хоботковый, Маринеску — Радовича и др.

Диагноз основан на данных дополнительных исследований. Характерны изменения на ЭЭГ в виде вспышек волн в лобно-височных областях с последующим сжижением вольтажа биоэлектрической активности. Часто отмечается угнетение альфа-ритма. При эхоэнцефалографии выявляют расширение желудочков мозга, на пневмоэнцефалограммах — расширение желудочков мозга и субарахноидальных пространств, на рентгеновских компьютерных томограммах мозга — расширение желудочков мозга, атрофию мозгового вещества, уменьшение объема мозга. Дифференциальный диагноз проводят с пресенильной деменцией (см. Слабоумие), Альцгеймера болезнью, Пика болезнью, Гентингтона хореей (Гентингтона хорея), гепатоцеребральной дистрофией (Гепатоцеребральная дистрофия), миоклонус-эпилепсией (Миоклонус-эпилепсия), Лейкоэнцефалитом.

Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный.

Библиогр.: Михеев В.В. и Мельничук П.В. Нервные болезни, с. 391, М., 1981; Наследственные болезни, под ред. Л.О. Бадаляна, с. 145, Ташкент, 1980.

II

см. Дегенерация кортико-стриоспинальная.