Гермафродитизм

I

наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов. Различают истинный Г. (гонадный) и ложный (псевдогермафродитизм), предполагающий наличие у субъекта признаков пола, противоположного гонадному полу.

Истинный Г. чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев). Ложный Г. включает все формы тестикулярной и экстрагенитальной (надпочечниковой, медикаментозной и др.) патологии полового развития.

Гермафродитизм — врожденная, в большинстве случаев генетически обусловленная патология. При количественных или качественных изменениях в хромосомном наборе нарушается и формирование гонад (дисгенезия гонад): они не образуются вообще (агенезия гонад) или содержат герминативные структуры обоих полов (при истинном, гонадном. Г.), являясь неполноценными анатомически и функционально. Герминативные структуры гонад мужского (семенные канальцы) и женского (фолликулы) пола могут быть сгруппированы в одной гонаде (ovotestis). У подавляющего большинства гермафродитов зрелого возраста функционально превалирует овариальная часть гонады, о чем свидетельствует появление менструаций. В яичниковой части гистологически обнаруживают желтые тела, а в тестикулярной, напротив, прогрессирующий гиалиноз канальцев. Вторая гонада может быть однополой (яичник или яичко) или также двуполой. Может быть комбинация яичника с одной и яичка с другой стороны.

Известно, что парамезонефральные протоки у эмбриона являются предшественниками женских, а мезонефральные — мужских внутренних половых органов. Атрофия парамезонефральных протоков происходит под влиянием нормальных эмбриональных яичек; при их отсутствии или гормональной несостоятельности независимо от наличия яичника парамезонефральные протоки формируются в матку, маточные трубы и своды влагалища. Т.о., женские внутренние половые органы развиваются при агенезии гонад или при дисгенезии яичек. Мезонефральные протоки дают начало мужским внутренним половым органам, однако для этого необходимо присутствие гормонально-активных яичек: в их отсутствие мезонефральные протоки атрофируются. Наружные половые органы подвергаются маскулинизации в период между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза только под действием андрогенов (в достаточной концентрации) при условии нормальной чувствительности к ним тканей-мишеней. Если воздействия андрогенов нет, то независимо от генетического и гонадного пола плода его наружные половые органы сохранят нейтральный (женский) тип строения. Т.о., недостаточность андрогенов у плода мужского пола в период между 12-й и 20-й нед. эмбриогенеза (или избыток их у плода женского пола) проявляется неполной маскулинизацией наружных гениталий, например недоразвитием полового члена и несращением мошоночного шва у плода мужского пола.

Истинный Г., по данным литературы, характеризуется женским набором половых хромосом (46ХХ), иногда при Г. встречаются различные формы мозаики; мужской набор хромосом (46XY) при истинном Г. отмечают редко (см. Хромосомы). У истинных гермафродитов обычно имеются матка, маточные трубы, своды влагалища. При наличии яичка с одной стороны матка формируется однорогой — со стороны оставшегося яичника. Вторичные половые признаки у таких субъектов обычно имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы и оволосение по мужскому типу. Зачатия у достоверных гермафродитов в литературе не описано, хотя наличие матки и овуляции свидетельствует о такой возможности.

Одним из важных лечебных мероприятий является хирургическое изменение пола. Перемена пола у детей 3—4 лет не вызывает психологических трудностей. В возрасте 4—10 лет такая перемена переносится тяжело, т.к. обычно в этом возрасте твердо устанавливается сознание половой принадлежности, а понятия пола в смысле половой функции еще не существует. Начиная с пубертатного периода дети осознают свою интерсексуальность и становятся еще более ранимыми. Нередко они сами настаивают на определении пола. В юношеском возрасте (16—17 лет) эта проблема осложняется в связи с появлением тщательно скрываемых и подавляемых половых влечений, обычно гетеросексуальных по отношению к тому полу, в принадлежности к которому воспитывался больной. В целом у больных в возрасте 16—20 лет адаптация к перемене женского пола на мужской психологически происходит легче, чем при перемене мужского на женский, т.к. особенности мужского поведения приобретаются легче. Смена пола в более старшем возрасте затруднительна по социальным причинам (приобретение определенной специальности, общественного положения и т.п.)

При выборе пола главным образом учитывают функциональные особенности наружных половых органов и функциональное превалирование женской или мужской части двуполой гонады. Элементы гонады противоположной избранному полу, по возможности удаляют. Производят хирургическую коррекцию наружных половых органов.

Библиогр.: голубева И.В. Гермафродитизм, М., 1980; Савченко Н.Е. Гипоспадия и гермафродитизм, Минск, 1974, библиогр.; Старкова Н.Т. Основы клинической андрологии, с. 332, М., 1973.

II

наличие у одного и того же индивидуума признаков обоих полов.

Гермафродитизм истинный (h. verus) — Г., характеризующийся наличием в организме одновременно мужских и женских половых желез.

Гермафродитизм ложный (h. spurius; син. псевдогермафродитизм) — Г., характеризующийся наличием в организме только мужских или только женских половых желез.