Гемолиз

I

разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду. В организме постоянно имеет место так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов. В результате Г. происходит освобождение гемоглобина, который связывается с белками плазмы крови в комплекс гемоглобий — гаптоглобин, затем под воздействием ферментов идет процесс окисления и отщепления гема от молекулы глобина, разрушения гема и образования билирубина.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов продолжительность жизни эритроцитов укорачивается, что является характерным признаком гемолитических анемий (Анемии). Патология эритроцитов может быть обусловлена как наследственными факторами, так и приобретенными. К первым относятся нарушения структуры белков (при наследственном микросфероцитозе и др.), липидов (при наследственном акантоцитозе и др.), мембраны, дефицит активности ферментов, например, глюко-6-фосфат-дегидрогеназы, нарушение структуры или синтеза гемоглобина (при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.); ко вторым — изменения структуры мембраны, обусловленные соматической мутацией стволовой клетки (например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Причинами Г. могут быть также аллоиммунные и аутоиммунные процессы, в результате которых аллоиммунные или аутоиммунные антитела адсорбируются на эритроцитах, связываются с антигенами мембран эритроцитов, вызывают их разрушение. Механизм разрушения эритроцитов зависит от характера антител и антигенов мембран эритроцитов, против которых они направлены. Так, полные холодовые агглютинины могут вызвать агглютинацию эритроцитов при пониженной температуре окружающей среды, а неполные тепловые агглютинины, фиксируясь на эритроцитах, нарушают проницаемость мембраны, что приводит к изменению формы и размеров эритроцитов, а в дальнейшем к уничтожению их макрофагами. Иммунный гемолиз возникает под влиянием гемолизинов, специфических антител, способных соединяться только с эритроцитами иммунизированного животного. Гемолизины присоединяют к эритроциту комплемент, под воздействием которого происходит лизис эритроцитов.

Возможно развитие Г. под влиянием бактериальной или вирусной инфекции, при воздействии лекарственных средств (ПАСК, фенацетина, пенициллина, метилдофы и др.). Он может иметь место при механическом повреждении мембраны эритроцитов, например при соприкосновении эритроцитов с протезом клапана сердца, в аппарате искусственного кровообращения. Повреждающее (гемолитическое) действие на мембрану эритроцитов оказывают нитриты, нитробензол, нитроглицерин, эфир, бензол, некоторые органические кислоты (например, уксусная), соединения мышьяка, свинца, а также амины, гидрозины и др. Гемолитическим действием обладают яды глистов, насекомых (пчелы, каракурта, скорпиона), змей. Механизм гемолитического действия ядов связан, по-видимому, с изменением структуры липидного компонента мембраны эритроцита.

Выделяют внутрисосудистый и внутриклеточный Г. При внутрисосудистом Г. эритроциты разрушаются в циркулирующей крови. Внутриклеточный Г. происходит внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов, главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Характерными признаками внутрисосудистого гемолиза являются повышенное содержание в плазме крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия) и повышенное содержание в моче гемосидерина (гемосидеринурия). Степень гемоглобинемии зависит от интенсивности распада эритроцитов и от содержания в плазме крови гаптоглобина — белка, связывающего свободный гемоглобин. При интенсивном внутрисосудистом Г. гаптоглобин связывает часть гемоглобина с образованием комплекса гемоглобин — гаптоглобин, не проходящего через клубочковый фильтр; оставшийся свободный гемоглобин плазмы крови, пройдя его, оказывается в моче, в результате чего развивается гемоглобинурия. Основными признаками, подтверждающими Г. (любую форму), являются желтушность кожи и слизистых оболочек, а также увеличение содержания свободного билирубина в сыворотке крови.

Преимущественно внутрисосудистый Г. наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической анемии, обусловленной дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами, пароксизмальной холодовой агглютининовой болезни, при отравлениях гемолитическими ядами. Для выявления внутрисосудистого Г. и уточнения его причины определяют содержание свободного гемоглобина в плазме крови, тепловых гемолизинов, фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. проводят пробу Хэма (кислотную пробу), сахарозную пробу и др.

Преимущественно внутриклеточный Г. характерен для аутоиммунной и наследственных гемолитических анемий (талассемии, наследственного микросфероцитоза и др.) и обычно сопровождается увеличением размеров селезенки и печени. При этой форме гемолиза используют методы, позволяющие выявить возможный наследственный дефект мембраны эритроцитов, нарушение синтеза гемоглобина или иммунный процесс. К ним относится проба на устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам хлорида натрия (изучается осмотическая резистентность эритроцитов). При этом концентрацию хлорида натрия, при которой начинается осмотический Г., принимают за показатель минимальной осмотической резистентности эритроцитов; концентрацию, при которой происходит полный Г., считают показателем максимальной резистентности эритроцитов. Эритроциты здорового человека начинают гемолизироваться в 0,44—0,48% растворе хлорида натрия, а полностью гемолизируются в 0,28—0,32% растворе. Иммунный Г. определяют с помощью пробы Кумбса: прямая проба Кумбса выявляет аутоантитела, непрямая — изоиммунные антитела.

Терапевтические мероприятия зависят от особенностей патологического процесса, обусловливающего гемолиз.

Библиогр.: Алексеев Г.А. и Берлинер Г.Б. Гемоглобинурии, М.,1972; Идельсон Л.И. и др. Гемолитические анемии, М., 1975; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, Ташкент, 1987.

II

разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду.

Гемолиз внутриаппаратный — Г., происходящий в аппарате искусственного кровообращения во время перфузии.

Гемолиз внутриклеточный (h. intracellularis) — Г., происходящий внутри клеток ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке.

Гемолиз внутрисосудистый (h. intravascularis) — Г., происходящий в циркулирующей крови.

Гемолиз постгепатитный (h. posthepatitica) — Г., возникающий после перенесенного вирусного гепатита в результате появления в крови аутоантител к эритроцитам (гемолизинов).