Шомодьи синдром

развивается у больных сахарным диабетом, получающих в процессе лечения неадекватно большие дозы инсулина. В основе развития синдрома лежит феномен постгипогликемической гипергликемии (феномен Шомодьи); в ответ на введение больших доз инсулина концентрация глюкозы в крови резко снижается, что обусловливает резкое повышение содержания в крови адреналина, АКТГ, кортизола, соматотропного гормона, глюкагона и других гормонов. В результате этого уровень глюкозы в крови возрастает, отмечается также мощный жиромобилизующий эффект с накоплением свободных жирных кислот в организме, приводящих к возникновению кетоза. Очевидно, что течение сахарного диабета у таких больных резко осложняется из-за усугубления имеющихся метаболических нарушений. Непосредственными причинами хронического завышения вводимой дозы инсулина, приводящей в итоге к развитию Ш. с., являются неудовлетворительные показатели углеводного обмена, а также плохое самочувствие больных или декомпенсация заболевания.

Клинически Ш. с. характеризуется особенно тяжелым и лабильным течением диабета сахарного (Диабет сахарный). Наиболее частые жалобы больных с этим синдромом обусловлены гипогликемическими состояниями, при этом типичные клинические признаки последних наблюдаются примерно лишь в 35% случаев, а по мере удлинения сроков, в течение которых пациенты получают повышенные дозы инсулина, встречаются еще реже.

Помимо типичных жалоб на частые приступы голода, потливости, дрожи, сопровождающиеся в тяжелых случаях потерей сознания и купирующиеся приемом легкоусвояемых углеводов, все больные с Ш. с. имеют постоянно плохое самочувствие, являющееся следствием частых приступов слабости, головной боли, головокружения, нарушения сна, чувства «разбитости» и сонливости в течение дня. Больные, получающие инсулиновые препараты пролонгированного действия с максимальной активностью в ночные часы, обычно страдают от поверхностного, тревожного сна с кошмарными сновидениями. Во сне больные (чаще дети) плачут, кричат, а при пробуждении у них отмечаются спутанное сознание и амнезия, в течение всего дня они остаются вялыми, раздражительными, угрюмыми и апатичными, нередко с неожиданными, немотивированными изменениями настроения и поведения. Некоторые пациенты также неожиданно теряют интерес к происходящему, начинают хуже мыслить, становятся безучастными, вялыми, замкнутыми, апатичными; другие — обидчивыми, агрессивными, неуправляемыми, реже эйфоричными. Иногда на фоне острого чувства голода больные проявляют необъяснимый негативизм по отношению к еде и упорно отказываются от пищи. У части больных, как правило женщин, наблюдаются депрессивные состояния, обычно сочетающиеся с мыслями о смерти и сомнениями в необходимости продолжения лечения. У многих больных отмечаются внезапные быстропроходящие нарушения зрения в виде мелькания ярких точек, «мушек», появления «тумана», «пелены» перед глазами или двоения. Эти жалобы и клинические проявления характерны для так называемых скрытых, или нераспознанных, гипогликемий. Кроме этого, у больных, длительно получающих большие дозы инсулина, наблюдаются постоянное нестерпимое чувство голода, быстрая утомляемость при физических и интеллектуальных нагрузках, снижение работоспособности, парадоксальное улучшение течения сахарного диабета при присоединении интеркуррентных заболеваний. Последнее объясняется тем, что любое присоединившееся заболевание действует как дополнительный стресс, повышающий уровень контринсулярных гормонов в организме. Возрастающая при этом потребность в инсулине уменьшает степень передозировки экзогенного инсулина и, следовательно, урежает и ослабляет эпизоды «скрытых» гипогликемий, являющихся основной причиной плохого самочувствия.

Показатели углеводного и липидного обменов у пациентов с Ш. с. свидетельствуют о выраженной декомпенсации заболевания: уровень гликемии достигает очень высоких цифр, суточная глюкозурия во много раз превышает допустимую, суточный диурез в течение длительного времени может составлять 3—4 л и более. Периодически у этих больных регистрируются низкие цифры гликемии, граничащие с гипогликемическими значениями, а в моче в этот очень короткий период отмечается аглюкозурия. Гиперлипидемия со всеми возможными осложнениями (жировой гепатоз, кетоацидотические состояния, поражения сосудов на ранних этапах развития болезни и др.) постоянно сопутствует Ш. с. Очень характерным признаком является также наличие стойкой ацетонурии, которая определяется нередко даже на фоне аглюкозурии. Однако больные с Ш. с. при наличии таких выраженных признаков декомпенсации заболевания, значительных потерях энергетического материала (постоянно высокая суточная глюкозурия) и воды, в отличие от больных с дефицитом инсулина, не теряют в массе тела.

Диагностика Ш. с. представляет значительные трудности, поскольку характерные метаболические нарушения у больных сахарным диабетом. возникающие в результате как дефицита, так передозировки инсулина, абсолютно идентичны. Учитывая это, а также значительную распространенность Ш. с. среди больных сахарным диабетом, необходимо у каждого пациента с тяжелым и лабильным течением заболевания, особенно при наличии гипогликемических состояний (как явных, так и скрытых) заподозрить хроническую передозировку инсулина. Постановке диагноза Ш. с. помогает определение средней амплитуды гликемических колебаний (арифметическая разница показателей максимальной и минимальной гликемии в течение одних суток), которая при стабильном течении заболевания не должна превышать 4,4—5,5 ммоль/л. Нестабильное течение сахарного диабета, обусловленное введением избыточных доз инсулина, как правило, сочетается с высокими (более 5,5 ммоль/л) значениями этого показателя.

Большое значение в диагностике Ш. с. имеет средняя суточная доза вводимого инсулина. Наличие у больного перечисленных симптомов в сочетании с дозой инсулина, превышающей рекомендуемую (на 0,3—0,5 ЕД на 1 кг «идеальной» массы тела при длительности заболевания менее одного года и на 0,7—0,8 ЕД на 1 кг «идеальной» массы тела при длительности заболевания более одного года), делают диагноз Ш. с. очень вероятным. Среди причин тяжелого лабильного течения заболевания у больных, получающих инсулин в суточной дозе, не превышающей рекомендуемую, следует иметь в виду возможность передозировки инсулина только в ночные часы.

Лечение Ш. с. представляет значительные сложности, только механическое снижение дозы инсулина недостаточно эффективно.

Оптимальная доза и режим проведения инсулинотерапии у больных с Ш. с. зависят от состояния больного, уровня кетонемии и исходной суточной дозы инсулина. Если последняя превышает 1 ЕД на 1 кг массы тела, дозу инсулина первоначально снижают до 1 ЕД на 1 кг массы тела и препарат вводят дробно перед основными приемами пищи не реже 5 раз в сутки. У больных с исходной суточной дозой инсулина ниже 1 ЕД на 1 кг массы тела (только ночная гиперинсулинемия) первоначальная доза инсулина может оставаться прежней, но схема введения препарата изменяется: используются многократные (не менее 3-х) инъекции инсулина короткого действия в комбинации с препаратами пролонгированного действия с соотношением дневной и ночной доз 2: 1. В дальнейшем под контролем общего состояния, показателей углеводного и липидного обменов каждому больному индивидуально подбирают вид, суточную дозу и схему введения инсулина.

Большое значение при лечении Ш. с. придают диете, режиму физических нагрузок и обучению больных принципам терапии, тактике поведения при неотложных состояниях и самоконтролю за течением заболевания, что возможно лишь при повышении уровня информированности больных и членов их семей.

Библиогр.: Васюкова Е.А., Касаткина Э.П. и Демидова И.Ю. Синдром хронической передозировки инсулина у детей, Сов. мед., № 8, с. 44, 1984; Васюкова Е.А. и др. Клиническая характеристика «скрытых» гипогликемий у больных инсулинозависимым сахарным диабетом, Вопр. охр. мат. и дет., т. 29, № 28, с. 3, 1984; Касаткина Э.П. Сахарный диабет у детей, М., 1990; Кендыш И.Н. Регуляция углеводного обмена, М., 1985.