Шильдера болезнь

I

демиелинизирующее заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается инфекционно-аллергическая природа лейкоэнцефалита. Дискутируется вопрос о связи рассеянного склероза (Рассеянный склероз) с Ш. б., которая рассматривается как вариант рассеянного склероза в детском возрасте.

Заболевание развивается в любом возрасте, но чаще у детей и лиц молодого возраста. Ему обычно предшествуют черепно-мозговые травмы, профилактические прививки, инфекции. У взрослых и детей клинические проявления Ш. б. значительно отличаются. У взрослых заболевание манифестирует психическими нарушениями по шизофреноподобному типу с изменениями личности (см. Шизофрения), поведения, расстройствами высших корковых функций, галлюцинаторным и психотическим синдромами. Затем развиваются нарушения зрения (гомонимная Гемианопсия), центральное снижение слуха, судорожные припадки (часто джексоновского типа), центральный тетрапарез, Псевдобульбарный паралич. В терминальной стадии наступает обездвиженность, слепота, глухота, Кахексия.

У детей начало заболевания нередко бывает острым с подъемом температуры тела, головной болью, рвотой. Затем ребенок становится вялым, обедняется речь, возникают нарушения поведения, приступы возбуждения сменяются периодами заторможенности. Снижается слух, нарушается зрение, развиваются мозжечковые симптомы, спастический гемипарез, локальные судороги, а затем миоклонические судороги всего тела.

Течение неуклонно прогрессирующее, у детей чаще подострое с длительностью до одного года, у взрослых — хроническое (до 10—15 лет).

Диагноз при жизни поставить трудно. Следует обращать внимание на прогрессирующий характер заболевания, многообразие неврологических симптомов, выявление участков пониженной плотности в веществе головного мозга (чаще в лобных и затылочных долях) при компьютерной томографии. Дифференциальный диагноз проводят с опухолями мозга, вирусным энцефалитом, подострым склерозирующим панэнцефалитом.

Специфического лечения нет. Наряду с симптоматическим лечением применяют стероидные гормоны, иммунокорректоры (тималин, тактивин).

См. также Лейкоэнцефалит.

Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 1, с. 277, М., 1982; Маркова Д.А. и Леонович А.Л. Рассеянный склероз, с. 91, М., 1978.

II

прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, характеризующееся ранней дистрофией аксонов, проявляющееся центральными параличами и парезами, гиперкинезами, эпилептиформными припадками, расстройствами зрения, психическими нарушениями с развитием слабоумия.