Саркома

I

злокачественная опухоль неэпителиального происхождения. Развивается из клеток — производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани), из которой в процессе гисто- и морфогенеза образуются рыхлая соединительная ткань, кроветворные органы и элементы крови, кости, связки, сухожилия, мышцы, сосуды, микроглия, мозговые оболочки. Из клеточных элементов всех этих тканевых структур может развиваться С., что принципиально отличает ее от рака, генез которого всегда связан с клетками эпителия. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома. Среди злокачественных новообразований С. составляют около 15%.

Этиология не выяснена. Имеются данные о роли в развитии заболевания канцерогенных веществ: химических (например, винилхлорида, вызывающего ангиосаркому печени), вирусов, ионизирующего излучения, способствующего возникновению остеосарком и фибросарком мягких тканей.

Все С. могут быть разделены по гистологической структуре или клеточно-тканевой принадлежности. Так, среди С. костей в зависимости от особенностей строения (клеточного состава, продукции межуточного вещества и др.) выделяют остеосаркомы, хондросаркомы, фибросаркомы, группу круглоклеточных С. (саркома Юинга, нейросаркома, лимфосаркома кости). С. мягких тканей представлены фибросаркомой, липосаркомой, ангиосаркомой, нейрогенными, синовиальными, миогенными (из гладких и поперечнополосатых мышц) саркомами и др. Выделяют группу гематосарком, включающую различные варианты лимфосарком (Лимфосаркомы), а также группу сарком сложного клеточно-тканевого строения, к которым относят злокачественную фиброзную гистиоцитому, злокачественную мезенхимому. Насчитывается около 100 самостоятельных нозологических форм и клинико-морфологических вариантов сарком.

Клиническая картина и течение С. зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства С. первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При С. костей (остеосаркоме, саркоме Юинга) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые не купируются приемом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети, при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.). Некоторые виды С., например паростальная саркома кости, отличаются необычайно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. Другие саркомы (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путем. Некоторые виды С., например липосаркома, могут носить первично-множественный характер, возникая одновременно или последовательно в различных местах, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Диагностика С. в первую очередь требует онкологической настороженности врача, особенно в отношении пациентов детского и юношеского возраста с жалобами на «беспричинные» боли в костях. Каждый больной с длительной костной болью, припухлостью или нарушением функции сустава должен быть направлен на рентгенологическое исследование (до рентгенологического исследования противопоказано назначение каких-либо физиотерапевтических процедур в связи с их стимулирующим действием на рост опухоли). Диагностика С. мягких тканей затруднена. В большинстве случаев для выявления опухоли необходимы специальные методы (ангиография, простая или компьютерная томография, ультразвуковое, радионуклидное исследования). С целью идентификации опухоли, а также установления формы и варианта С. проводят морфологическое (цитологическое, гистологическое) исследование (клеточно-тканевой материал из очага поражения получают путем пункционной или инцизионной биопсии (Биопсия)).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Лечение при С. с локальной формой роста в большинстве случаев оперативное — иссечение опухоли в пределах непораженных тканей, ампутация или экзартикуляция конечности. Все большее распространение приобретают химиотерапия (см. Противоопухолевые средства), Лучевая терапия, а также комбинированное лечение.

Прогноз во многом зависит от морфологического варианта и локализации опухоли. Он особенно неблагоприятный при низкодифференцированных С., а также при скрыто протекающих С. внутренних органов или забрюшинного пространства, когда в процесс вовлекаются соседние органы или крупные сосуды.

Профилактика направлена на устранение действия на организм канцерогенных факторов. Следует учитывать возможность возникновения вторичных С. костей и мягких тканей в зоне воздействия ионизирующего излучения через несколько лет после проведения лучевой терапии по поводу других злокачественных новообразований.

См. также Опухоли.

Библиогр.: Гунько Р.Н. и др. Лучевые саркомы, Вопр. онкол., т. 32, № 11, с. 79, 1986; Карлсон Б. Основы эмбриологии по Пэттену, пер. с англ., т. 1, с. 316, М., 1983; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., М., 1982.

II

злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов мезенхимы.

Саркома адвентициальная (s. adventitiale; син.: С. диффузная периваскулярная, С. периадвентициальная) — С., развивающаяся из наружной оболочки сосудов; характеризуется диффузным периваскулярным ростом.

Саркома ангиопластическая (s. angioplasticum) — см. Ангиосаркома.

Саркома ботриоидная (s. botryoideum; греч. botryoeides гроздевидный; син.: опухоль мезодермальная смешанная, полип ботриоидный, рабдомиосаркома эмбриональная, С. гроздевидная) — С., содержащая миксоматозную строму, в которой расположены круглые или веретенообразные клетки, представляющие собой атипичные саркобласты.

Саркома веретеноклеточная (s. fusicellulare) — С., состоящая из веретенообразных клеток.

Саркома вирусная (s. virale) — общее название С. животных, вызываемых вирусами.

Саркома гемангиоперицитарная — см. Перицитома.

Саркома гигантоклеточная (устар.) — см. Остеобластокластома злокачественная.

Саркома гроздевидная (s. botryoideum) — см. Саркома ботриоидная.

Саркома диффузная периваскулярная (s. diffusum perivasculare) — см. Саркома адвентициальная.

Саркома круглоклеточная (s. globocellulare) — С., состоящая из клеток круглой формы.

Саркома лимфангиоэндотелиальная (s. lymphangioendotheliale) — см. Лимфангиоэндотелиома.

Саркома матки стромальная (s. uteri stromale) — см. Саркома эндометриальная.

Саркома менингеальная (s. meningeale; син.: арахноидэндотелиосаркома, менингиома злокачественная) — С., исходящая из клеток паутинной, реже мягкой или твердой мозговых оболочек.

Саркома миелогенная (устар.) — см. Остеобластокластома злокачественная.

Саркома миксопластическая (s. myxoplasticum) — см. Миксосаркома.

Саркома мягких тканей альвеолярная — С. подкожной клетчатки или мышц, состоящая из полигональных клеток с зернистой цитоплазмой, окруженных соединительно-тканными прослойками, придающими ткани опухоли ячеистое строение.

Саркома нейрогенная (s. neurogenum; син.: нейрофиброма злокачественная, нейрофибросаркома, фибросаркома периневральная, шваннома злокачественная) — С. периферических нервов, исходящая из леммоцитов.

Саркома остеобластическая (s. osteoblasticum) — см. Саркома остеогенная.

Саркома остеогенная (s. osteogenum: син.: остеобластосаркома, остеоидсаркома, остеосаркома, С. остеобластическая, С. остеолитическая) — С. кости, исходящая из остеобластов, продуцирующих атипичное костное вещество.

Саркома остеогенная эктопическая (s. osteogenum ectopicum) — остеогенная С., расположенная в мягких тканях и не связанная с костью.

Саркома из остеокластов — см. Остеобластокластома злокачественная.

Саркома остеолитическая (s. osteolyticum) — см. Саркома остеогенная.

Саркома паростальная (s. parostale; син.: остеома паростальная — устар., С. периостальная оссифицирующая, С. периостальная юкстакортикальная) — медленно растущая С. кости, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы.

Саркома периадвентициальная (s. periadventitiale; греч. peri вокруг + анат. adventitia адвентиция) — см. Саркома адвентициальная.

Саркома периостальная оссифицирующая (s. periostale ossificans) — см. Саркома паростальная.

Саркома периостальная юкстакортикальная (s. periostale juxtacorticale) — см. Саркома паростальная.

Саркома пиальная (s. piae matris) — распространенная С. мягких мозговых оболочек.

Саркома полиморфно-клеточная (s. polymorphocellulare; син. С. эпителиоидно-клеточная — устар.) — С., состоящая из опухолевых клеток различной величины и формы.

Саркома Рауса — см. Рауса саркома.

Саркома ретикулоклеточная (s. reticulocellulare) — см. Ретикулосаркома.

Саркома синовиальная (s. synoviale; син.: саркоэндотелиома синовиальная, синовиалома злокачественная, синовиома злокачественная) — С., исходящая из элементов сухожильных влагалищ, суставных и слизистых сумок.

Саркома эндометриальная (s. endometriale; син.: С. матки стромальная, эндометриоз стромальный) — С., развившаяся из клеток стромы эндометрия.

Саркома эпителиоидно-клеточная (устар.; s. epithelioidocellulare) — см. Саркома полиморфно-клеточная.