Рейно синдром

свойственная некоторым болезням особая форма ангиодистонии, характеризующаяся приступообразной локальной ишемией кистей (обычно пальцев), иногда стоп, реже других участков тела, приводящей в ряде случаев к ишемическим некрозам, образованию трофических язв, гангрене. Такие же приступы локальной ишемии, возникающие вне связи с каким-либо определенным заболеванием и являющиеся обособленной формой клинического проявления ангиотрофоневрозов (Ангиотрофоневрозы), называют болезнью Рейно, описанной этим автором в 1862 г. как «локальная асфиксия и симметричная гангрена конечностей». Различение синдрома и болезни Рейно имеет важное практическое значение, т.к. синдром Рейно может быть одним из наиболее ранних клинических проявлений болезней, прогноз которых существенно зависит от своевременности начала лечения и вторичной профилактики.

Причинами развития Р. с. чаще всего являются системная Склеродермия, Дерматомиозит, фиброзирующий альвеолит (см. Альвеолиты), Облитерирующие поражения сосудов конечностей, болезни щитовидной железы, надпочечников, поражения вегетативной нервной системы, Вибрационная болезнь. интоксикации спорыньей, тяжелыми металлами (свинец, ртуть), хлорвинилом. Иногда Р. с. является признаком опухолевого процесса в доклинической стадии развития опухоли. Этиология болезни Рейно не установлена, отмечено значение наследственного предрасположения. Развитию как болезни, так и синдрома Рейно способствуют Отморожение конечностей, хронической интоксикации никотином, алкоголем.

Патогенез синдрома и болезни Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами. Его рассматривают с учетом своеобразия у человека сосудистого русла кистей и стоп, приспособленного для обеспечения кровотока, во много раз превосходящего местные обменные потребности, которые играют важную роль в регуляции местной температуры тканей. В кистях и стопах, как ни в каких других частях тела, сосудистая сеть изобилует артериовенозными анастомозами, динамика просвета которых определяет широкий диапазон изменений местного сопротивления кровотоку. Просвет артериовенозных анастомозов в отличие от тонуса артериол и, следовательно, кровоток в кистях и стопах в отличие, например, от коронарного кровотока почти не зависят от метаболической регуляции и практически целиком определяются уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Патологическое повышение этого уровня, не уравновешиваемое, как в других областях тела, влиянием вазодилатирующих субстанций, вызывает вазоконстрикцию и резкий рост сопротивления притоку крови. Это приводит к локальной ишемии соответствующих тканей (кожи, мышц, костных фаланг), от длительности которой зависит степень гипоксического повреждения (преходящая дистрофия, некроз мягких тканей, остеонекроз). Имеются основания предполагать, что в развитии приступа принимает участие также избыточное локальное освобождение Серотонина. Спазм резистивных сосудов, преобладающий в начальный период приступа, дополняется затем констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем бледность тканей сменяется их цианозом и отечностью.

Клиническая картина складывается из проявлений приступов локальной ишемии и признаков обусловленного ею повреждения тканей. Поражаются преимущественно II и IV пальцы кистей и стоп, в редких случаях — другие подвергающиеся охлаждению части тела (нос, уши, подбородок).

В течении прогрессирующего процесса выделяют 3 стадии. I стадия характеризуется относительно кратковременными (по несколько минут) и редкими приступами ишемии, возникающими обычно при охлаждении рук (мытье холодной водой, полоскание белья). Внезапно появляется онемение пальцев или их дистальных отделов, затем жжение, ломящая боль. Пальцы становятся холодными, алебастрово-белыми («мертвый палец»). Помогает согревание рук, даже если приступ был спровоцирован не холодом, а волнением, курением или другим фактором. В межприступный период каких-либо видимых изменений тканей пальцев не отмечается. II стадия отличается увеличением продолжительности приступов до часа и более, их учащением и иногда возникновением без выявляемых провоцирующих воз действий, а также развитием в период прекращения приступа фазы цианоза с возможным появлением небольшой отечности тканей. Ill стадия характеризуется вначале выраженными изменениями тканей дистальных отделов пальцев (рис. 1), затем более распространенными (рис. 2). Образуются пузыри с геморрагическим содержимым, появляются некротические изменения, поверхностные язвы; наблюдаются дистрофические изменения ногтей, в тяжелых случаях — остеолиз с деформацией пораженных фаланг пальцев.

Болезнь Рейно чаще наблюдается у молодых женщин, иногда после инфекционных болезней или психической травмы, в отдельных случаях после переохлаждения, неумеренной инсоляции переутомления; нередко сочетается с мигренью, спазмами сосудов глазного дна. Характерны строгая симметричность проявлений приступов ишемии и последовательность их возникновения сначала на пальцах рук, затем ног. Обычно болезнь Рейно прогрессирует медленно; в ряде случаев приступы спонтанно прекращаются.

Диагноз синдрома Рейно в I и II стадиях если врач сам наблюдает приступы локальной ангиоспазма, устанавливается легко по видимому изменению окраски кожи в участках ишемии, снижению их температуры, а в III стадии — по характерным вторичным изменениям тканей пальцев (язвы, деформация фаланг, ногтей и др.). Если Р. с. предполагают по жалобам больного, то диагноз следует подтвердить провокацией приступа холодовой пробой или обнаружением локальных расстройств кровотока с помощью инструментальных методов исследования — кожной термометрии, термографии плетизмографии, реографии, капилляроскопии. С помощью исследований в межприступный период выявляют часто не снижение, а повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но в ответ на холодовую пробу обычно наблюдается резкое снижение кровотока. Для различения функциональных и органических причин снижения местного кровотока необходима рентгеноконтрастная ангиография с фармакологической пробой: при введении обследуемому толазолина (прискол, вазодилатин, прискалин ангиоспазм в отличие от органического сужения сосудов обычно ликвидируется.

Основную трудность представляет этиологический диагноз Р. с. Окончательный диагноз болезни Рейно (даже в случае типичных для нее проявлений у молодой женщины) можно установить только после тщательного исключения склеродермии и других болезней, при которых наблюдается Р. с. Следует иметь в виду, что при системной склеродермии Р. с. отмечается часто (примерно в ²/₃ случаев), иногда на несколько лет опережая появление патогномоничных для этого заболевания симптомов. Анализируя особенности клинических проявлений Р. с., целесообразно учитывать, что массивный некроз тканей и гангрена более характерны для болезней со значительными местными изменениями сосудов (склеродермия, артерииты) или могут быть обусловлены нарушениями реологических свойств крови (криоглобулинемия). При системной склеродермии нередко уже на ранних стадиях вне приступов сохраняется цианотичность пальцев, а с помощью инструментальных исследований обнаруживают стабильные нарушения кровотока.

Важно раннее выявление случаев Р. с., обусловленных профессиональными воздействиями (вибрационная болезнь, стопа шахтера, траншейная стопа), криоглобулинемией, при которой отмечаются повышение титра холодовой агглютинации (как правило выше 1:30 000 при норме 1:64), повышение содержания в крови иммуноглобулинов М, иногда выявляются М-градиент при электрофорезе белков, положительный тест Кумбса.

Лечение при Р. с. направлено на основное заболевание, а при болезни Рейно — на снижение эмоциональной лабильности больного с помощью психотерапии, курортного лечения, а при необходимости путем применения седативных средств или транквилизаторов, тренировку сосудистых реакций на изменения температуры с помощью физиотерапевтических процедур, например путем чередующегося погружения кистей рук или стоп в ванны с теплой и прохладной водой с постепенным (в течение нескольких дней, недель) увеличением разницы температуры между ваннами.

Снизить частоту приступов ишемии как при болезни, так и при синдроме Рейно иногда удается назначением метилдофа, резерпина, мидокалма, компламина, антагонистов серотонина (кетансерин). При прогрессирующем течении Р. с. возможно хирургическое лечение симпатэктомия или ганглиэктомия (см. Функциональная нейрохирургия).

Неотложная помощь в период ишемического приступа сводится к согреванию конечности теплой (но не горячей!) водой, легким массажем теплыми пальцами или шерстяной тканью; следует выпить горячий чай. Длительный приступ, сопровождающийся резкой болью, возбуждением больного, купируют применением седуксена спазмолитиков (платифиллин, но-шпа), антагонистов кальция типа нифедипина, бета-адреноблокаторов либо ганглиоблокаторов (анаприлин, пахикарпин, ганглерон).

Прогноз зависит от основного заболевания; при болезни Рейно он в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика приступов включает предупреждение охлаждения конечностей (даже при внешней температуре 15° возможна максимальная вазоконстрикция), исключение длительного пребывания в переувлажненной среде, неблагоприятных профессиональных воздействий, отказ от курения.

Рис. 1. Симметричное поражение дистальных фаланг пальцев кистей при синдроме Рейно.

Рис. 2. Изменения пальцев и трофическая язва кожи стопы с глубоким некрозом тканей в центре язвы при синдроме Рейно.