Остеопойкилия

I

системное врожденное заболевание скелета, характеризующееся наличием во всех костях, кроме ключиц, округлых или овальных гомогенных склеротических плотных включений. Впервые описано в 1905 г нем. хирургом Штидой (A. Stieda) и подробно изучено нем. хирургом и рентгенологом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schonberg) в 1915 г. Современные исследователи относят О. к Остеохондродисплазиям. Возможны семейные формы заболевания.

Наиболее поражены короткие губчатые кости запястья и предплюсны, метафизарные отделы длинных трубчатых костей; диафизы остаются неизмененными. Нередко патологический процесс охватывает фаланги пальцев кисти (рис.), головку и шейку бедренной кости, головку плечевой кости.

Обычно больные не предъявляют жалоб, заболевание обнаруживают только при рентгенологическом исследовании. Внешняя форма костей при О. не страдает, эпифизарный рост не нарушается. Дифференцируют заболевание с другими врожденными гиперостозами — мраморной болезнью (Мраморная болезнь), мелореостозом.

Лечения не требуется, т.к. деформаций и укорочения конечностей не возникает. Прогноз благоприятный.

Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, с. 246, М., 1985; Рейнберг С.Я. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 451, М., 1964.

Рентгенограмма кисти (прямая проекция) при остеопойкилии: видны расположенные эндостально в губчатом веществе мелкоочаговые скопления склерозированной костной ткани (указаны стрелками).

II

врожденное нарушение развития трубчатых костей: обнаруживаемые рентгенологически мелкие костные островки в эпифизах; клинически не проявляется.