Клиппеля — Фейля болезнь

I

врожденный порок развития позвоночника, характеризующийся деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Различают два типа деформации: первый тип — уменьшение общего числа шейных позвонков; второй тип — синостоз всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками. Часто деформация сочетается с незаращением дужек позвонков (spina bifida cervicalis), наличием шейных ребер, синхондрозом лопаток с позвоночником при высоком их стоянии (болезнью Шпренгеля — см. Лопаточная область).

Шея больного резко укорочена, в результате чего голова сидит как бы на плечах, наклонена в сторону. Объем движений в шейном отделе позвоночника ограничен. Подбородок приведен к грудине, отмечается асимметрия лица, редко — косоглазие. У части больных могут быть крыловидные складки шеи, пороки развития мышц плечевого пояса. Лопатки широко разведены, часто укорочены. В большинстве случаев деформация безболезненна, но иногда сопровождается синдромом сдавления шейных корешков спинного мозга (см. Радикулит) или миелопатией (Миелопатия).

Диагностика К. — Ф. б. основана на триаде клинических симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы. Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника (прямая и боковая проекции). На рентгенограммах чаще выявляют сращение 4—6 позвонков в сплошную малодифференцированную костную массу. Иногда тела позвонков сливаются лишь частично и тогда можно проследить узкие полоски просветления — недоразвитые межпозвоночные диски. При полном синостозе блокированными оказываются тела, дужки и отростки позвонков. Частичный синостоз вызывает в процессе роста искривление позвоночника в сагиттальной или фронтальной плоскости (см. Кифоз, Лордоз, Сколиоз).

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).

Лечение, как правило, консервативное (ЛФК, массаж), направлено на улучшение осанки и предупреждение вторичных деформаций. При возникновении компрессии корешков спинного мозга, например шейными ребрами, их резецируют. Для устранения болевого синдрома назначают мягкий воротник типа Шануа, аналгезирующие средства, физиотерапию. Прогноз для жизни благоприятный.

См. также Кривошея, Позвоночник.

Библиогр.: Андрианов В.Л. и др. Заболевания и повреждения позвоночника у детей и подростков, Л., 1985; Волков М.В. и Дедова В.Д. Детская ортопедия, с. 49, М., 1980; Казьмин А.И. и Фомичева Е.У. К вопросу оперативного лечения болезни Клиппеля — Фейля, Ортоп. и травмат., №10, с. 67, 1974; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 180, М., 1964; Тагер И.Л. и Дьяченко В.А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 65, М., 1971.

II

аномалия развития: сращение и уплощение шейных (иногда и верхних грудных) позвонков, проявляющееся укорочением шеи, ограничением подвижности головы, шейным корешковым синдромом; нередко сочетается с другими аномалиями развития.