Гемигипертрофия

I

увеличение размеров половины тела, чаще врожденное. Предполагают, что Г. может быть вариантом дизэмбриогенеза. Наблюдается либо как изолированный симптом, либо (у детей) сочетается с гидроцефалией, ожирением, злокачественными опухолями внутренних органов, иногда она сочетается с ангиоматозом на противоположной стороне лица. В происхождении Г., по-видимому, имеют значение нарушения лимфо- и кровообращения на пораженной половине тела как результат аномального развития сосудов. В одних случаях в патологический процесс вовлекаются только кожа и подкожная клетчатка, в других также костная система. Гипертрофированные конечности увеличиваются и в объеме, и в длину. На стороне гипертрофии отмечаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: гипергидроз, гипертрихоз, депигментация радужной оболочки глаза, повышение кожной температуры, в поздних стадиях могут развиться трофические язвы.

Выделяют несколько клинических вариантов Г. Один из них характеризуется гипертрофией всей половины тела. Другой вариант — перекрестная, или круциатная, форма. Для нее характерна гипертрофия тканей на одной стороне до уровня верхней или средней части туловища, а на другой — ниже этого уровня. Граница между областями гипертрофии тканей на левой и правой сторонах тела проходит горизонтально. Условно к Г. может быть отнесена локальная форма гипертрофии — слоновость голени с отеком и гипертрофией мягких тканей голени (болезнь Милроя — Мейжа).

Течение прогрессирующее. Иногда развивается синдром двух «геми»: сочетание гемигипертрофии на одной стороне с гемигипотрофией — на другой.

Специфического лечения нет. Симптоматическое лечение проводят с целью улучшения крово- и лимфообращения, уменьшения отека тканей. При значительной аномалии венозных сосудов, при слоновости показаны специальные операции, электрокоагуляция, иногда рентгенотерапия. Прогноз определяется степенью сопутствующих нарушений вегетативных и трофических функций.

Библиогр.: Соматоневрологические синдромы, под ред. Ю.С. Мартынова, с. 108, М., 1986.

II

увеличение размеров одной половины туловища, конечностей и (или) лица.