Эбштейна аномалия

I

врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана вследствие их аномального прикрепления. Створки клапана в этом случае прикрепляются ниже фиброзного кольца, а сухожильные хорды — к стенкам правого желудочка. Нередко у больных сохраняется открытое овальное окно или имеется дефект межпредсердной перегородки Э. а. составляет от 0,1 до 1% врожденных пороков сердца.

В зависимости от степени смещения трехстворчатого клапана (иногда до выходного отдела правого желудочка) анатомический объем правого желудочка может резко уменьшаться. Именно эта уменьшенная часть правого желудочка является отделом, осуществляющим передвижение крови в малый круг кровообращения. Увеличенное правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становятся анатомически единой полостью правого предсердия. Собственно правое предсердие сокращается в соответствии с общей систолой предсердий, в то время как атриализованная часть правого желудочка сокращается одновременно с систолой желудочка, что приводит к затруднению опорожнения правого предсердия. В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, систолический объем правого желудочка уменьшается, снижается легочный кровоток. Правое предсердие гипертрофируется и значительно увеличивается в объеме. Гипертрофия и дилатация правого предсердия приводят к прогрессирующему повышению давления в нем. Когда давление в правом предсердии становится больше, чем в левом, кровь попадает в левое предсердие через незаращенное овальное окно и возникает венозно-артериальный шунт.

Клиническое течение Э. а. зависит от величины и степени деформации трехстворчатого клапана и связанных с этим патофизиологических изменений правого желудочка и предсердия, а также от степени венозно-артериального шунтирования. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте и протекает тяжело, но иногда симптомы болезни могут длительное время отсутствовать. В таких случаях больные ведут обычный образ жизни и даже могут переносить физические нагрузки.

По тяжести гемодинамических расстройств можно выделить три стадии клинического течения заболевания. I — бессимптомная стадия (встречается довольно редко); II — стадия выраженных клинических проявлений порока (IIa — без приступов нарушения сердечного ритма, IIб — с частыми приступами нарушения сердечного ритма); III — стадия стойкой декомпенсации.

Больные с Э. а. жалуются на одышку, приступы сердцебиения. Наблюдаются цианоз, часто снижение артериального давления, пульсация шейных вен. Пульс, как правило, малый, слабого наполнения. При перкуссии отмечают увеличение размеров сердца, хотя зона сосудистого пучка обычно не расширена. При аускультации сердца определяют трех- и четырехчленный галопа рима (Галопа ритм), мягкий шипящий систолический шум (см. Сердечные шумы), несколько напоминающий шум трения перикарда. Один из отличительных рентгенологических признаков Э. а. — значительное увеличение правого предсердия. В правой (первой) косой проекции из-за значительного увеличения правого предсердия конус легочного ствола проследить не удается. В прямой проекции тень сердца расширена в обе стороны (напоминает по форме тень при выпотном перикардите). При рентгенокимографии по правому контуру сердца определяются зубцы желудочкового типа большой амплитуды. Зубцы пульсации левого желудочка в верхушечной области, наоборот, имеют малую амплитуду и несколько деформированы. Амплитуда пульсации аорты небольшая. Зона пульсации правого предсердия расширена. На электрокардиограмме выявляют полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса с деформированным желудочковым комплексом в правых грудных отведениях, заострением рубца Р в I—II стандартных и правых грудных отведениях (см. Электрокардиография). При ангиокардиографии главным признаком Э. а. является разделение полости правого желудочка на две части, отделенные одна от другой как бы перемычкой, соответствующей аномальному месту расположения трехстворчатого клапана (симптомом «зарубки»).

Дифференциальный диагноз проводят с выпотным Перикардитом, Миокардитом Абрамова — Фидлера, приобретенными и врожденными пороками сердца, которые сопровождаются уменьшением легочного кровотока.

Лечение оперативное. Консервативная терапия малоэффективна. Относительными противопоказаниями к операции служат возраст больного меньше 4—5 лет и наличие необратимых органических изменений во внутренних органах. Операция включает протезирование трехстворчатого клапана, ликвидацию атриализованной части правого желудочка, уменьшение полости правого предсердия путем иссечения его стенки, устранение межпредсердного сообщения. Отдаленные результаты оперативного лечения Э. а. удовлетворительные. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных зависит от степени анаболических изменений и составляет до 20 лет; причиной их внезапной гибели обычно является фибрилляция желудочков (см. Фибрилляция желудочков сердца).

Библиогр.: Зубарев Р.П. Аномалия Эбштейна, М., 1975; Савельев B.C. Зондирование и ангиография при врожденных пороках сердца, М., 1961; Сердечно-сосудистая хирургия, под ред. В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия, с. 258, М., 1989.

II

врожденный порок сердца: смещение створок правого предсердно-желудочкового клапана вглубь правого желудочка с деформацией и распластыванием их по внутренней стенке правого желудочка, который разделяется створками на две части; сопровождается увеличением диаметра фиброзного кольца и полости правого предсердия.