Девержи болезнь

I

заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами. Одна из форм кератозов (Кератозы).

Этиология не известна. В основе патологического процесса лежит образование роговых фолликулярных пробок в эпидермисе и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов.

Клинические признаки могут появиться в любом возрасте. Течение Д. б. чаще хроническое (месяцы, годы) с периодами обострений и ремиссий. Возможно и острое развитие заболевания. При хроническом течении процесс прогрессирует медленно. Первые признаки появляются обычно на коже волосистой части головы: на слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные толстые чешуйки, напоминающие проявления себореи (Себорея), Псориаза, что вызывает большие затруднения в диагностике на ранних этапах заболевания. В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или лет) развивается основной симптом Д. б. — характерные множественные остроконечные мелкие фолликулярные желтовато-красного цвета папулы (рис. 1) с роговыми чешуйками на вершине, в которых можно обнаружить скрученные пушковые волосы. При поглаживании пораженной кожи возникает ощущение терки. Сыпь локализуется главным образом на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, шее, реже лице. Папулы могут сливаться в бляшки бледно-красного цвета с белесоватыми плотно сидящими чешуйками на поверхности, что особенно выражено в области локтевых и коленных суставов. Такая клиническая картина может напоминать псориаз, однако при Д. б. в окружности бляшек близко к их границам видны характерные мелкие фолликулярные конусовидные папулы («спутники»). На коже ладоней и подошв нередко возникает стойкая эритема с пластинчатыми белесоватыми чешуйками на поверхности. Возможно также образование глубоких трещин. На коже тыльной поверхности пальцев рук появляются остроконечные мелкие папулы или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (конусы Бенье). Возможна дистрофия костей.

При остром развитии заболевания или в случае применения раздражающих средств при лечении хронического процесса возможно универсальное поражение кожи в виде эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи (рис. 2). При этом могут наблюдаться эктропион и лимфаденопатии. Известны случаи сочетания Д. б. с миастенией.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (характер папулезной сыпи и ее локализация): в сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с себореей и псориазом.

Лечение обычно амбулаторное; в случаях острого течения и универсального поражения больных госпитализируют в дерматологический стационар или назначают витамины А, Е, В₂, В₁₂, аевит, Уф-облучение, фотохимиотерапию; при эритродермии — кортикостероиды. Наружно смягчающие кремы с витамином А, кортикостероидами, ванны с лекарственными травами. В затяжных случаях показано санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Нафталан, Сочи-Мацеста и др.), рекомендуются морские купания и гелиотерапия.

Прогноз для жизни благоприятный. Часть больных излечивается в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. Для профилактики обострений проводят повторные курсы витаминотерапии.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 108, 117, М., 1989; Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н. и Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология, с. 284, Ереван, 1989.

Рис. 1. Множественные мелкие фолликулярные папулы на коже разгибательной поверхности плеча при болезни Девержи.

Рис. 2. Универсальное поражение кожи при болезни Девержи в виде фолликулярных папул, сливающихся в крупные бляшки на коже конечностей и туловища.

II

см. Лишай красный волосяной отрубевидный.