Главная  Энциклопедии  Словари  Добавить в Избранное



Дарье болезнь

Дарье болезнь

I

наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламенты-десмосомы. Это проявляется дискератозом — образованием в эпидермисе круглых телец, зерен и щелеподобных внутриэпидермальных полостей — лакун, содержащих отторгнутые акантолитические клетки.

Поражения кожи появляются на втором десятилетии жизни. Клиническая картина характеризуется фолликулярными плотными конусовидными папулами диаметром 0,2—0,5 см желтовато-коричневого цвета, покрытыми роговыми чешуйками. Высыпания локализуются главным образом на коже груди (рис.), в межлопаточной области, подмышечных впадинах, на коже лба, височных областей и носогубных складок. Папулы вначале располагаются изолированно, затем постепенно сливаются в бляшки, покрытые грязно-коричневыми корками, под которыми обнаруживается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Поверхность бляшек может эрозироваться, покрываться бородавчатыми разрастаниями. На тыле кистей папулы имеют вид плоских или вульгарных бородавок. Развивается кератоз ладоней и подошв. Одним из ранних признаков заболевания является поражение ногтей: возникают продольные расщепления, беловатые полосы на ногтевых пластинках и подногтевые роговые наслоения. У части больных отмечаются поражение костей (кисты, остеомаляции, искривления позвоночника), снижение интеллекта, дисфункции эндокринной системы (паращитовидных и половых желез), поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию (Лейкоплакия), а также поражения глаз (нистагм, миопия, косоглазие, катаракты).

При Д. б. снижается активность иммунной системы, что приводит к частым осложнениям процесса бактериальной и вирусной инфекцией; отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам, что проявляется обострениями заболевания после длительной инсоляции или УФ-облучения. Течение заболевания хроническое, прогрессирующее; в пожилом возрасте его симптомы ослабевают.

Диагноз ставят на основании клинической картины, в сомнительных случаях его подтверждают результатами гистологического исследования пораженной кожи (дискератоз). Дифференциальную диагностику проводят с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой (см. Пузырчатка), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), эпидермодисплазией верруциформной (Эпидермодисплазия верруциформная).

Лечение обычно амбулаторное; при резком обострении и генерализации процесса больных направляют в дерматологический стационар. Назначают длительные повторные курсы витаминов А, Е, аевита; при присоединении вторичной инфекции — антибиотики; наружно — аппликации препаратов витамина А, кортикостероидные кремы и аэрозоли с добавлением антибиотиков, анилиновые красители, фторурациловую мазь и др.

Прогноз для жизни благоприятный. В целях профилактики обострений следует избегать длительного пребывания на солнце, а также УФ-облучения. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога.

См. также Генодерматозы.


Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 123, 386, М., 1983.

Папулезные ороговевающие высыпания на коже груди при болезни Дарье.

Папулезные ороговевающие высыпания на коже груди при болезни Дарье.

II

наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза и проявляющийся множественными милиарными фолликулярными гиперкератотическими папулами, группирующимися в крупные бляшки с бородавчатой или папилломатозной поверхностью.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП : БРЭ-94 г., ММЭ : МЭ.91-96 г.

Читайте также в Медицинской энциклопедии :

Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз => Дарье — Феррана дерматофибросаркома
Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз., Дарье центробежная кольцевидная эритема., Дарье — Русси саркоид., Дарье — Феррана дерматофибросаркома., ...

Дауна болезнь
I болезнь, обусловленная аномалией хромосомного набора (изменением числа или структуры аутосом), основными проявлениями которой являются умственная отсталость, своеобр...

Дашевского — Самойлова проба => Двенадцатиперстная кишка
Дашевского — Самойлова проба., Двенадцатиперстная кишка., ...





Энциклопедии и словари на ALCALA.RU 2005-2011 год. - Значение слова в Бесплатных онлайн словарях - справочниках
Все тексты выложены на сайте для не коммерческого использования и взяты из открытых источников.
При использовании материалов сайта активная ссылка на ALCALA.RU обязательна!!
Все права на тексты принадлежат только их правообладателям!!