Главная  Энциклопедии  Словари  Добавить в Избранное



Аддисонова болезнь

Аддисонова болезнь

I

заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и полным прекращением или значительным уменьшением образования синтезируемых в ней гормонов (глюко- и минералокортикоидов). Выявляется обычно в 20—40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; у детей А. б. наблюдают редко.

Причиной возникновения А. б. чаще всего служит атрофия коры надпочечников аутоиммунного генеза, приводящая к надпочечниковой недостаточности (гипокортицизму). Подтверждением аутоиммунной природы этого заболевания являются почти постоянно обнаруживаемая при А. б. с атрофией надпочечников гиперплазия вилочковой железы (Вилочковая железа) (тимуса) и лимфоидная инфильтрация тканей многих паренхиматозных органов, а также частое сочетание А. б., вызванной атрофией надпочечников, с различными аутоиммунными заболеваниями. Есть данные, что атрофия надпочечников может развиться на почве интоксикации, возможно, вирусного происхождения. Редко встречающиеся семейные формы А. б., вызванной атрофией коры надпочечников генетически.

Деструктивные процессы в надпочечниках при туберкулезе, сифилисе, кровоизлиянии в надпочечники также могут быть причиной А. б. Опухоли надпочечников вызывают А. б. в тех случаях, когда надпочечниковая ткань почти полностью разрушена опухолевым процессом, что наблюдается очень редко.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается также при патологии гипоталамо-гипофизарной системы (см. Гипофизарная недостаточность (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность)), т. е. вторично.

Первыми клиническими проявлениям А. б. являются немотивированная слабость, быстрая утомляемость и похудание. Кожа больных постепенно принимает цвет загара, становясь золотисто-коричневой, грязно-коричневой, бронзовой (рис.). На участках тела, подвергающихся инсоляции или трению, цвет кожи темнее. Характерна более выраженная темная окраска ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов, сосков молочных желез, наружных половых органов. Почти у всех больных отмечается темный цвет слизистой оболочки ротовой полости, влагалища и прямой кишки. Появление пигментации кожи и темных пятен на слизистой оболочке ротовой полости может намного опережать развитие других клинических признаков А. б.

Для А. б. характерна артериальная гипотензия с преимущественным снижением систолического давления. Наблюдаются также уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечаются снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала PQ и комплекса QRS, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец Т. Больные нередко предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, рвоту, понос, боль в животе. Кислотность желудочного сока меньше нормы, функциональная активность поджелудочной железы снижена. Нарушаются белковообразовательная, дезинтоксикационная, гликогенообразовательная функция печени. Характерны повышение толерантности к глюкозе и появление признаков относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушения функции ц.н.с. проявляются быстрой психической истощаемостью, головными болями, снижением памяти. У некоторых больных могут развиться острые психозы. Изменения на электроэнцефалограмме (патологические дельта- и тета-волны) свидетельствуют о снижении биоэлектрической активности коры головного мозга.

Функция половых желез при нерезко выраженной А. б. нарушается редко, при тяжелой форме А. б. у женщин характерно нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение половой потенции. Выделение с мочой 17-кето-и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона при А. б. значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз. Электролитный обмен характеризуется увеличением концентрации калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Заболевание, протекающее по типу гипо-альдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов), относят к нетипичным формам А. б. Эта форма А. б. обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры надпочечников неизвестной этиологии (см. Надпочечники). Клиническая картина такой формы А. б. характеризуется артериальной гипотензией и гораздо меньшей выраженностью пигментации кожи.

При неправильном или недостаточном лечении А. б. может развиться так называемый аддисонический криз (особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, травмы). При аддисоническом кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений А. б. Нарастание симптомов может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (в течение нескольких часов). Начинается неукротимая рвота, наступает прострация, нарастают признаки обезвоживания организма, АД резко снижается, появляется запах ацетона изо рта, ацетонурия, нередко развиваются клонические судороги и менинтеальный синдром (что становится иногда причиной ошибочно диагностируемого туберкулезного менингита). Без лечения больной впадает в кому, которая может привести к летальному исходу. Во время криза наблюдаются снижение концентрации глюкозы в крови до 2,5—1,5 ммоль/л, увеличение концентрации остаточного азота и мочевины в крови, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление в моче гиалиновых и зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов глюкокортикоидов и надпочечниковых андрогенов (см. Половые гормоны) уменьшается.

Диагноз А. б. устанавливают на основании характерной клинической картины и данных лабораторных исследований: гипонатриемии, гипохлоремии и гиперкалиемии, а также выраженной гипогликемии, низкого содержания кортизола в крови и др. Пигментацию кожи при А. б. необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с артериальной гипотензией, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, гемохроматозе, пеллагре, зудящих дерматозах, малярии, склеродермии, соль-теряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки ротовой полости наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом. В отличие от классической А. б. вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает без усиления пигментации кожи.

Лечение А. б. заключается в заместительной гормонотерапии. Дозы препаратов глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов (см. Кортикостероидные гормоны) подбираются врачом индивидуально. Обычно внутрь назначают преднизолон по 5—20 мг или кортизон по 25—50 мг в день, либо гидрокортизон или кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день. Если это лечение не способствует нормализации АД, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерона ацетат в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально, в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю или фторгидрокортизол (кортинеф — ПНР, флоринеф — Англия) в таблетках по 0,1 мг 1—3 раза в день перорально. Лечение проводится в специализированном стационаре под контролем общего самочувствия и изменения массы тела. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день). Противотуберкулезное лечение при А. б. рекомендуется только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах. В комплексную терапию А. б. входит санаторно-курортное лечение в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Лечение аддисонического криза направлено на предотвращение обезвоживания организма и восстановление нарушенного электролитного баланса. Внутривенно капельно в течение суток вводят 2—3 л 5% раствора глюкозы, приготовленного на изотоническом растворе натрия хлорида, в раствор глюкозы добавляют 300—600 мг гидрокортизона или 60—120 мг преднизолона. Наряду с этим через каждые 6 ч (в зависимости от состояния больного) и течение суток внутримышечно вводят масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата по 5—10 мг или гидрокортизон по 50—100 мг. В случае неукротимой рвоты внутривенно вводят 10—20 мл 10% раствора натрия хлорида. При необходимости назначают внутривенно 1—3 мл 0,2% раствора норадреналина или 0,3—0,5 мл 1% раствора мезатона в 40 мл 5—40% раствора глюкозы. Лечение препаратами кортикостероидов проводят под обязательным контролем частоты пульса и АД. Рекомендуется одновременное проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем больного переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов.

Прогноз относительно благоприятный. При правильно проводимом лечении длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; однако для больных А. б. необходимы некоторые трудовые ограничения.

Библиогр.: Гормонотерапия, под ред. X. Шамбаха и др., пер. с нем., с. 283, М., 1988.

Больной аддисоновой болезнью: бронзовая пигментация кожи имеет диффузный характер.

Больной аддисоновой болезнью: бронзовая пигментация кожи имеет диффузный характер.

II

эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением коры надпочечников с выключением или уменьшением продукции ее гормонов; характеризуется гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек, исхуданием, артериальной гипотензией, нарушениями водно-солевого обмена.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП : БРЭ-94 г., ММЭ : МЭ.91-96 г.

Читайте также в Медицинской энциклопедии :

Аддитивность действия генов => Аден-
Аддитивность действия генов., Аддитивные факторы., Аддитивный эффект лекарственных веществ., Аддуктор., Аден-., ...

Аденин => Адениндезоксириботид
Аденин., Аденит., Аденит уретральный., Аденилпирофосфорная кислота., Аденилпирофосфат., Адениндезоксириботид., ...

Аденинмононуклеотид => Аденома из клеток Гюртле
Аденинмононуклеотид., Аденоз мультигландулярный., Аденоидные разращения., Аденома бранхиогенная., Аденома граафовых пузырьков., Аденома деструирующая., Аденома жёлчных путей., Аденома злокачественная., Аденома из клеток Гюртле., ...





Энциклопедии и словари на ALCALA.RU 2005-2011 год. - Значение слова в Бесплатных онлайн словарях - справочниках
Все тексты выложены на сайте для не коммерческого использования и взяты из открытых источников.
При использовании материалов сайта активная ссылка на ALCALA.RU обязательна!!
Все права на тексты принадлежат только их правообладателям!!